ПРИЛОЖЕНИЕ К ГЛАВЕ 43. ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Надпеченочная портальная гипертензия обусловлена обструкцией печеночных вен (синдромом Бадда-Киари). Печеночные вены, чаще всего их три, обеспечивают отток крови от левой (одна вена) и правой (две вены) долей печени. Кроме того, обнаруживают разное количество добавочных вен, в частности, от хвостатой доли печени. В основе синдрома Бадда-Киари лежит обструкция печеночных вен от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие. Синдром может развиться у пациентов с системной красной волчанкой, идиопатическим гранулематозным васкулитом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, при недостаточночности естественных антикоагулянтов, болезни Бехчета, при приеме пероральных контрацептивов, беременности, травме, злокачественных опухолях почки, надпочечника, инвазивном росте опухоли печени, при лейомиосаркоме печеночных вен, при метастазах рака яичка в правое предсердие, при метастазировании опухоли Вильмса, у больных с соединительнотканными мембранами в просвете нижней полой вены.

Клинические проявления зависят от быстроты развития обструкции и распространенности процесса в печеночных венах. У больных с массивным тромбозом печеночных вен развивается печеночная кома и в течение нескольких дней наступает смерть. При хроническом течении отмечаются боли в правом подреберье, печень при этом увеличена и болезненна, затем развивается асцит. При обструкции нижней полой вены появляются выраженные отеки ног, расширение вен боковых и передней поверхностей живота и спины, гипопротеинемия.

Клинические проявления

Основными клиническими проявлениями портальной гипертензии являются:

•  изменение размеров печени и селезенки;
• варикозное расширение вен пищевода;
• асцит;
•  расширение вен околопупочной области, боковых поверхностей живота;
•  варикозное расширение вен аноректальной области;
• кахексия.

Значение имеют как небольшие, так и увеличенные размеры печени. Отчетливой зависимости размеров печени от давления в воротной вене нет.

Необходимо обратить внимание на консистенцию печени, ее болезненность и бугристость поверхности при пальпации. При мягкой консистенции печени следует думать о внепеченочной обструкции воротной вены. При плотной консистенции более вероятен цирроз.

Для оценки функции гепатоцитов при циррозе используют систему критериев Чайлда, которая включает три группы - А, В, С. В зависимости от степени нарушения функции гепатоцитов больных относят к одной из групп.

Таблица 1. Классификация печеночноклеточной функции при циррозе по Чайлду

При циррозе прогноз определяется выраженностью печеночноклеточной недостаточности. Триада неблагоприятных признаков - желтуха, асцит и энцефалопатия - сопровождается 80% смертностью. Годичная выживаемость при низком риске (группы А и В по Чайлду) составляет около 70%, а при высоком риске (группа С по Чайлду) - около 30%. Определение выживаемости основывается на наличии энцефалопатии, желтухи, асцита, на нарушениях азотистого обмена, свертывающей системы крови, кожных и эндокринных изменениях, эпизодах кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Прогноз хуже при алкогольном поражении печени, поскольку в этом случае нарушение функции гепатоцитов более выраженно.

Селезенка увеличивается во всех случаях, при пальпации выявляется ее плотный край. Четкого соответствия размеров селезенки давлению в воротной вене нет. У молодых больных и при крупноузловом циррозе селезенка увеличена в большей степени.