ПРИЛОЖЕНИЕ К ГЛАВЕ 33. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Дефект межжелудочковой перегородки.

Первое упоминание о пороке встречается еще в работах К. Галена (рис. 12). Первые подробные описания принадлежат доценту кафедры клинической и терапевтической патологии для преподавания женских болезней Императорского университета имени святого Владимира (Киев) Толочинову П.Ф. (1872) и французскому патологоанатому Роже (H. Roger) (1879). Однако, еще в 1847 году Дальримпль (J. Dalrymple) описывал изменения, соответствующие так называемому комплексу Эйзенменгера: сочетанию субаортального дефекта межжелудочковой перегородки с так называемой "верхом сидящей" аортой, четко выраженным повышением общелегочного сосудистого сопротивления и преобладающим сбросом крови справа налево через дефект (Эйзенменгер В., 1898).

Рис. 12. Клавдий Гален

Эмбриология порока. Межжелудочковая перегородка развивается в результате гармонического взаимодействия различных морфогенетических явлений. Межжелудочковая перегородка формируется из следующих компонентов.

Задняя трабекулярная перегородка развивается в результате расширения двух желудочков по обе ее стороны. Задняя гладкая перегородка образуется в результате центробежного роста краев межжелудочкового отверстия. Межжелудочковая часть мембранозной перегородки возникает вначале из правых верхнего и нижнего бугорков атриовентрикулярных подушек. Атриовентрикулярная часть образуется вогнутой дугой промежуточной перегородки. Передняя часть наджелудочкового гребешка возникает из передней части луковично-желудочкового выступа. Средняя и париетальная части гребешка представляют перегородку луковицы (конуса) и образуются из луковично-стволовых валиков. Дефекты в межжелудочковой перегородке возникают вследствие недостаточного роста некоторых компонентов перегородки или из-за отсутствия слияния двух компонентов с производным не соединившихся структур.

Рис. 13. Схема локализации основных типов дефектов межжелудочковой перегородки: (сверху вниз) надгребешковый, подгребешковый, канальный, мышечный типы.

Рис. 14. Один из оперативных доступов при дефекте межжелудочковой перегородки - правая вентрикулотомия. Разрез правого желудочка проходит параллельно ходу венечных артерий.

Рис. 15а. Ушивание небольшого мембранозного дефекта межжелудочковой перегородки отдельными узловыми швами.

Рис. 15б. Пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой.

Тетрада Фалло.

Тетрада Фалло - врожденный порок сердца с обедненным кровотоком в системе малого круга кровообращения. Классическая тетрада Фалло состоит из:

1. стеноза или атрезии выходного отдела легочной артерии;
2. дефекта межжелудочковой перегородки;
3. декстропозиции аорты;
4. гипертрофии правого желудочка.

Первое описание принадлежит N. Stensen (1673) (рис. 16), в дальнейшем патологическую анатомию порока достаточно подробно описывали патоморфолог T.B. Peacock, а также профессор из Марсельского университета Étienne-Louis Fallot Fallot (1888), который в своей лекции достаточно подробно систематизировал все компоненты этого порока (рис. 17).

Рис. 16. Нильс Стенсен (Niels Stensen) (1638-1686), датский анатом и теолог. Известен открытием протоков околоушной слюнной железы. Кроме того, впервые описал компоненты врожденного порока сердца, называемого сейчас тетрадой Фалло.

Рис. 17. Этьен Фалло (Étienne-Louis Arthur Fallot).

Историческая справка. Этьен-Луи Артур Фалло (Étienne-Louis Arthur Fallot) родился в Сете (Sète), Франция 29 сентября 1850 года. Обучался в лицее Марселя, а затем в медицинской школе Марселя. В 1876 году в Монпелье (Montpelier) подготовил и защитил диссертацию по пневмотораксу. В том же году Фалло назначен директором медицинской клиники в Марселе. В 1883 году он назначен ассистент-профессором судебной медицины и гигиены в медицинской школе, а в 1888 году он стал профессором гигиены и судебной медицины. Этот пост он занимал до смерти в 1911 году.

Эмбриология порока. Основная аномалия, по-видимому, состоит в отсутствии нормального расширения инфундибулярной части правого желудочка (конуса), что ведет к аномальному смещению наджелудочкового гребешка вперед и влево. Вследствие того, что наджелудочковый гребешок не полностью располагается сзади, над мышечной частью межжелудочковой перегородки образуется пространство, перегородочная часть мышечного конуса остается незаполненной и открытой, и отсюда возникает дефект межжелудочковой перегородки. Декстропозиция аорты не является истинной аномалией при тетраде Фалло по двум причинам: 1) обычно в этих условиях устье аорты нависает над мышечной частью межжелудочковой перегородки; таким образом, декстропозиция аорты не является аномалией сама по себе; 2) расширение аорты увеличивает ее смещение вправо при тетраде Фалло, но такое расширение, по-видимому, является вторичным, вследствие усиления кровотока в аорте, который изменяется в обратной зависимости от калибра выходного отдела правого желудочка.

Не расширившаяся инфундибулярная часть правого желудочка приобретает постепенно все более мышечный характер. Такой гиперпластический рост также обусловливает различные формы помех в выходном тракте. Однотипная гипертрофия является причиной инфундибулярных стенозов. Если гипертрофия в основном ограничивается проксимальными частями мышцы, конуса, формируются стенозы выходного отдела, возможно в сочетании с постстенотическим расширением и развитием "кармана в выходном тракте", или так называемого третьего желудочка.